Mukopolisacharydozy to grupa chorób lizosomalnych spowodowanych niedoborem enzymów rozkładających glikozaminoglikany (mukopolisacharydy). MPS typu 6 czyli zespół Maroteaux i Lamy’ego stanowi mniej niż 1/5 przypadków wszystkich mukopolisacharydoz, przy dość znacznym zróżnicowaniu częstości występowania w różnych populacjach. W MPS6 występuje niedobór arylsulfatazy B z odkładaniem mukopolisacharydów (zwłaszcza siarczanu dermatanu i siarczanu heparanu) w różnych tkankach i dominującą deformacją kośćca, lecz bez wyraźnego uszkodzenia układu nerwowego. Choroba jest spowodowana mutacją genu ARSB na chromosomie 5q12, występują liczne mutacje rozproszone w różnych rejonach genu.